Choroba Kawasaki została po raz pierwszy opisana w 1967 r. w Japonii przez Tomisaku Kawasaki i Fumio Kousaki jako gorączkowy zespół oczno-ustno-skórno-złuszczający z lub bez ostrego nieropnego zapalenia węzłów szyjnych u niemowląt i dzieci. Występuje ona na całym świecie, z wyższą zapadalnością u dzieci rasy azjatyckiej, w krajach rozwiniętych i w rodzinach dobrze sytuowanych. Około 80% chorych to dzieci poniżej 5 roku życia, przeważają chłopcy (5:1). Etiologia pozostaje nadal nieznana. Sugeruje się wpływ czynników infekcyjnych, które u predysponowanych genetycznie dzieci doprowadzają do uogólnionej reakcji immunologicznej. Czynnik działający jak superantygen, zdolny do aktywacji dużej liczby limfocytów T posiadających receptory Vß, powoduje przedłużoną i nasiloną produkcję cytokin. Z powodu braku specyficznego testu diagnostycznego rozpoznanie pewne opiera się na stwierdzeniu obecności sześciu podstawowych objawów jakimi są: gorączka o nieznanej etiologii trwająca pięć dni lub więcej, zmiany na dystalnych częściach kończyn, polimorficzna wysypka, obustronne nastrzyknięcie spojówek, zmiany na wargach i śluzówkach jamy ustnej, ostre nieropne powiększenie szyjnych węzłów chłonnych. Poza podstawowymi mogą występować również inne objawy, w tym ze strony układu nerwowego, jak: drgawki, utrata przytomności, porażenie nerwu twarzowego, porażenie kończyn, objawy sugerujące aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych.

Słowa kluczowe: choroba Kawasaki, drgawki, aseptyczne zapalenie opon mózgowo- rdzeniowych, gammaglobuliny

Aim: The Kawasaki disease was first described in Japan in 1967 by Tomisaku Kawasaki and Fumio Kousaki as an oculocutaneous syndrome accompanied by fever with or without an acute nonsupurative cervical lymphadenitis in infants and children. It occurs all over the world and is more common in Asian children, developed countries and afflunet families. Approximately 80% of patients are aged below 5 and the majority of patients diagnosed with the disease are boys (5:1). What causes the disease still remains unknown. It is said to be triggered by an infection causing an immunological reaction of the entire body in genetically predisposed children, with a prolonged and increased cytokine production induced by a superantigene-like agent capable of activating a large number of T lymphocytes with Vß receptors. As there is no specific diagnostic test available, diagnosing the diseases is based upon the following six basic symptoms: fever of unknown etiology, which lasts 5 or more days, lesions on distal parts of the extremities, polymorphic rush, bilateral conjuctival hyperaemia, lips and mouth mucosa changes, acute non-supurative cervical lymphadenitis. In addtion to the aforementioned symtomps, other clinical signs may occur, icluding those developed by the nervous system, such as convulsions, loss of consciousness, facial paralysis, paraparesis and other symptoms suggesting aseptical meningitis.

Key words: Kawasaki disease, convulsions, aseptical meningitis, gamma-globulins